病名の説明
「ベーチェット」は1937年に症例を報告したトルコ人の皮膚科医の名前です。しかし、京大眼科教授の重田達夫は1924年に症例を報告していました。そのほかベーチェット以前にも何人かの医師が症例報告していましたが、ベーチェットはあたらしい疾患であると主張し、現在ではベーチェット病とよばれるようになっています。なお、英語で検索するときはBehcet's
diseaseです。
疫学
世界的にはいわゆるシルクロードに沿った地域に多くみられます。つまり日本、朝鮮半島、中国、から中近東、地中海沿岸諸国です。人口に対する患者数の比率ではトルコがもっとも高頻度です。しかし、患者数ではわが国が最大で、約1万6千人です。わが国の中でも分布に偏りがあり北に多く南に少ない傾向があります。都道府県別では北海道がもっとも高頻度です。地域別で患者数をみると関東地方が最大です。
病態
白血球の好中球という細胞の機能が亢進している状態が病態の中心にあります。この好中球によって炎症がおきやすい状態になっています。さらに、免疫異常、血栓のできやすさ、なども病態に関連しています。
症状
4つの主な症状があります。1）くりかえす口腔内のアフタ性潰瘍、2）ぶどう膜炎などの眼症状、3）にきび、あるいは毛のう炎、結節性紅斑などの皮膚症状、4）外陰部潰瘍です。そのほか中枢神経症状、腹痛などの消化器症状、血栓性静脈炎、動脈瘤などの血管症状、なども伴うことがあり、多彩です。
検査
血液検査では白血球数、CRP, 赤沈などで炎症の程度を測定します。IgD値の上昇はベーチェット病に比較的特異的な検査結果です。HLA-B51という白血球の膜上のタンパク質の型がベーチェット病と関係があるということがわかってきました。HLA-B51は、日本人全体では約15％が陽性ですが、ベーチェット病患者では約60％が陽性となり診断の参考になります。ただし、HLAの測定は保険診療では適応外です。身体的な検査では、無菌の針を皮膚に刺すとそこに発赤が生じときに膿がたまってくることがあり、これを「針反応」といい、これも比較的ベーチェット病に特異的な所見です。通常、外来ではあえてこの検査を行わず採血のあとの針をさした後の状態を観察します。
診断
厚生労働省の研究班の作成した診断基準があります。上述の4つの主な症状をすべて満たせば完全型のベーチェット病と診断します。詳細はここでは省略します。厚生労働省のホームページなどをご参照ください。
治療
炎症を抑える非ステロイド系消炎鎮痛剤、コルヒチンなどの内服を行います。眼のぶどう膜炎に対してはシクロスポリン（商品名ネオーラル、サンディミュン）あるいはタクロリムス（プログラフ）などの内服を行います。
新しい治療
関節リウマチでも使う「生物学的製剤」（商品名レミケード）が2007年4月からベーチェット病のぶどう膜炎でも使用可能となりました。詳細は担当医師から説明を受けてください。 |
